Прионите - името идва от "протеинова инфекциозна частица" - бяха големи новини през 80-те години, когато стана ясно, че тези протеини причиняват заболяване. Но повече от 30 години след като са били открити, ние все още ги измисляме.
Свързано съдържание
- Може ли мигащите светлини да помогнат за лечение на болестта на Алцхаймер?
- Медицинските инструменти разпространяват смъртоносна мозъчна болест на пациентите с хирургия
- Мозъците за хранене могат да помогнат за разпространението на прионови заболявания
На този ден през 1997 г. американският биолог Стенли Б. Прусинер получи Нобеловата награда за медицина за откритието си на приони, „изцяло нов жанр причинители на болести“, по думите на Нобеловия комитет. Но въпреки че работата на Прусинер започва през 1972 г., до 2017 г. ние все още само разбираме прионите.
Вероятно сте чували за тези инфекциозни протеини в контекста на мозъчни заболявания като луда крава болест (техническо име: спонгиформна енцефалопатия по говедата). Хората също могат да получат прионни болести, като болестта на Кройцфелд-Яков и рядката Куру, която се предава по обичай на хората на Fore да ядат покойниците си като част от погребалните ритуали. Тези заболявания, които са общо известни като трансмисивни спонгиформни енцефалопатии, са само най-добре разбраната част от прионната картина.
„Прионите са изкривени версии на нормални протеини, открити в мозъка на човека и животните и други тъкани“, обяснява Центърът за изследвания на Prion State University of Colorado. „Тези изкривени („ сгънати “) протеини увреждат мозъчните клетки, което води до фатални деменции, подобни на болестите на Алцхаймер и Паркинсон при хората.“
Когато нормалните протеини в мозъка ви - по някаква причина, която не е напълно разбрана - погрешно, „те се превръщат в заразни патогени, които набират всички други приони, с които влизат в контакт, групирайки се в бучки, които увреждат други клетки и в крайна сметка причиняват разрушаването на самия мозък. надолу ”, пише Фиона Макдоналд за ScienceAlert .
"... Технически погледнато, протеините не трябва да могат да заразят други протеини - в края на краищата те не са живи - и учените никога не са успели да обяснят поведението на прионите - следователно репутацията им на най-странните молекули някога, " тя пише.
Прионите не само не са живи (и не съдържат ДНК), те могат да оцелеят като се сварят, да бъдат третирани с дезинфектанти и все още могат да заразят други мозъци години след прехвърлянето им в скалпел или друг инструмент.
Все още се опитваме да разберем как нормалните протеини се сгъват в прионите и какво ги кара да го правят, въпреки че през последните години има известен напредък. Сред тях наскоро Алцхаймер и Паркинсон са свързани с приони. Учените предполагат, че тези мозъчни заболявания са причинени от сходно сгъване на протеини и се предполага, че те трябва да бъдат наречени „прионоидни“ заболявания - сходни с ТСЕ, но не преносими (за които знаем.)
Днес изследването на прионите е завладяващ клон на медицината, но фактът, че някой изобщо е намерил приони, е доста невероятен. Когато Прусинер започнал работа върху тях, било установено, че Кройцфелт-Якоб, куру и болест от овце, наречена скрейпи, може да се предава от заразени мозъци, но никой не знае какво го причинява. Отнеха му десет години, за да изолира един-единствен протеин, който изглежда беше виновникът; тогава отне още повече време, за да се постигне всякакъв вид научен консенсус. Прусинер вече е директор на Института за неврогенеративни заболявания в Калифорнийския университет, Сан Франциско. Той продължава да работи върху прионните болести.
